原发性血小板增多症的症状是什么？原发性血小板增多症怎么治疗？

　　原发性血小板增多症是一种较少见的出血性疾病。发病年龄多在40岁以上 男性多于女性。其临床特征是血小板数持久性明显增多 伴反复自发性皮肤黏膜及内脏出血 血栓形成及脾大。其不明 目前发现50％～70％患者有JAK2V617基因突变 认为与该病的发病机制有关。

　　原发性血小板增多症也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多 但有功能缺陷 如血小板粘附及聚集功能减退 释放功能异常 血小板第三因子降低 5-羟色胺减少等 部分病人有凝血功能的异常 如纤维蛋白原 凝血酶原 因子V 因子Ⅷ的减少 可能是由于凝血因子消耗过多引起 由于本病大部分发生在老年患者 可能合并血管退行性改变 易形成血栓 造成血管远端梗塞 梗塞区破溃出血。

　　原发性血小板增多症最常见的并发症为血栓形成 而出现肺栓塞和心肌梗死 脑梗死 严重者可危及生命。根据血小板增多的程度 病程有所不同。大多数病例进展缓慢 多年保持一个良性过程 尤其是年轻无出血及血栓形成倾向者 骨髓抑制性药物也不一定需要。约半数患者存活期超过5年。有反复出血及血栓形成的老年患者预后较差。会出现危及生命的血栓栓塞和出血等并发症。

　　原发性血小板增多症起病缓慢 表现多一致。轻者除疲劳 乏力外 无其他症状 偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同 发热 多汗 体重减轻等非常少见。

　　1 出血

　　自发性出血以鼻 口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道 呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生 可引起死亡。此病出血症状一般不严重 但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。

　　2 血栓形成

　　血栓形成在老年患者中易见到 年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生 但动脉血栓形成更多见。脑血管 脾血管 肠系膜血管和指 趾血管为好发部位。脑血管血栓形成常引起神经系统症状 暂时性脑缺血 视觉障碍 感觉障碍 头痛 头晕 失眠等常见 脑血管意外也有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。

　　3 脾大

　　约2/3病例有脾大 40％有肝大。

　　原发性血小板增多症(Primary Thrombocytosis PT)亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低 过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。那如何预防原发性血小板增多症呢?

　　1 要做定期的健康检查。

　　2 身体不适要及时到医院去看医生。

　　3 增强免疫力 避免感冒。

　　4 生病时要根据病情用药 如不需要用药治疗 则避免滥用药物 因为药物也是化学物质 它也有致癌性。

　　5 尽量避免接触放射线或者一些化学的有害物质 比如染发剂等 我们尽量不用化学的染发剂 可以用一些植物的染发剂。再比如房屋装修 不要太早搬进去 可以晚点儿 等通风一段时间以后搬进去等等。

　　6 原发性血小板增多症高危者服用小剂量肠溶阿司匹林 可降低血小板及血小板的聚集。

　　原发性血小板增多症起病缓慢 临床表现轻重不一 约20％的患者 尤其年轻人起病时无症状 偶因验血或发现脾肿大而确诊。因此要注意积极检查治疗原发性血小板增多症。下面 我们具体认识下原发性血小板增多症辅助检查项目。

　　1 出 凝血试验

　　出血时间延长 凝血酶原则消耗时间缩短 血块退缩不良 凝血酶原时间延长 凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低 但对胶原聚集反应一般正常。

　　2 骨髓象

　　有核细胞尤其是巨核细胞显著增生 原及幼巨核细胞增多 血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加 是常见的原发性血小板增多症辅助检查项目之一。

　　3 血象

　　血小板计数多在100万～300万/mm3 最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆 大小不一 有巨大畸形变 偶也见到巨核细胞碎片及裸核。

　　白细胞数可正常或增高 多在1万～3万/mm3 一般不超过5万/mm3 分类以中性分叶核粒细胞为主 偶见幼粒细胞。30％的患者红细胞数正常或轻度增多 形态大小不一 呈多染性 也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。

　　4 其他辅助检查

　　原发性血小板增多症辅助检查还有 染色体检查有21号长臂缺失(21q-) 也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶 钾 钙 磷 乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

　　对于原发性血小板增多症的治疗 及时采用正确的治疗方法是必须要做的 但是一定不要忽视食疗法 对于原发性血小板增多症患者的饮食调节 血液病治疗专家有几种药膳介绍给大家：

　　1 木耳粥

　　银耳(或黑木耳)5g 糯米50g 大枣3~5枚 冰糖适量。先把银耳(或黑木耳)浸泡半天备用。糯米 大枣同煮 待煮沸后 加入木耳 冰糖 同煮为粥食用。有滋补肺胃 益气止血的功效。适用于气血亏虚之血小板增多症者。

　　2 蜜饯山楂

　　生山楂500g 蜂蜜250g。将生山楂洗干净后 去掉果柄和果核 放在锅内 加水适量 煎煮至七成熟烂 水将耗干时加入蜂蜜 再以小火煎煮熟透 收汁即可。等到放凉后 放入瓶罐中贮存备用。每日3次 每次食用15~30g。有活血化瘀之功。适用于气滞血瘀之血小板增多症者。

　　3 山楂肉干

　　山楂100g 猪瘦肉1000g 菜油500g 姜片 香油 花椒 绍酒 酱油 味精 白糖 葱各适量。将山楂祛除杂质洗净 猪肉洗净 沥干水分后待用。将山楂加水烧沸后 猪肉切成粗条 加酱油 葱节 姜片 绍酒 花椒 将肉条拌匀腌制1小时 再沥干水 下锅炒至熟 再加香油 味精 白糖即成。可供佐餐 常吃。有活血祛瘀之功。适用于血虚 血瘀诸症。

　　4 桃仁墨鱼汤

　　桃仁6g 墨鱼15g 姜 葱 盐 水适量。将墨鱼用水发泡 去骨 皮 洗净 入锅 将桃仁洗净置于锅内 加葱 姜 盐 水适量 把锅置武火上烧沸 后用文火炖熬至墨鱼熟透即成。吃鱼喝汤。可供佐餐 每日一次。有养阴活血之功 适用于血虚 血瘀猪症。

　　中医本无原发性血小板增多症的病名 根据其临床症状 将其归于“血瘀证” “积聚” “ 血证”范畴。根据中医临床辩证论治的思路 可以分为气滞血瘀 肝郁血瘀 寒凝血淤 阴虚血瘀和邪热蕴毒血瘀。

　　一 中药治疗

　　1 活血软坚汤

　　生牡蛎 玄参各30g 夏枯草 川芎 浙贝母 赤芍 红花各15g 三棱 桃仁各10g 水蛭6g。每日一剂 水煎取汁分次温服。本方有活血化瘀 软坚散结之功。适用于原发性血小板增多症日久 而见淤血停滞 肝脾肿大者。

　　2 凉血化瘀汤

　　丹皮 知母 黄柏 红花各12g 赤芍 生地 丹参 益母草各30g 紫草 玄参各18g 桃仁10g 水蛭6g。每日一剂 水煎取汁分次温服。本方有活血化瘀 凉血止血的功效 适用于原发性血小板增多症血热夹瘀之证者。

　　3 滋阴通络汤

　　太子参 沙参 鸡血藤各60g 丹参30g 生鳖甲 郁金 炮山甲 当归各15g 乳香 没药 麦冬各10g 羚羊角粉1g(或山羊角粉60g)。每日一剂 水煎取汁分次温服。本方有补益气血 活血化瘀的功效。适用于气阴两虚 络脉阻滞之血小板增多症。

　　二 针刺治疗

　　取穴内关 足三里 三阴交 快速进针 得气后施用平补平泻手法 5分钟运针一次 留针30分钟 隔日一次 20次为一个疗程。此法可以改善血液粘滞程度 降低血栓形成。

　　三 艾灸治疗

　　按照子午流注纳子法开穴 每日早上7~9点艾灸足三里 每次30分钟 10次为一个疗程。每次疗程间隔一周。此法也可降低血液粘稠度。

　　四 气功治疗

　　气功一般分为静功和动功两大类 动功如五禽戏 八段锦 太极拳等;静功如意守丹田 意随形松等。血小板增多症的患者 肾阴不足 气血双亏 气滞血瘀 应该静功与动功相交替练习。